ความหมาย Pemphigus Vulgaris (โรคเพมฟิกัส วัลการิส)

Pemphigus Vulgaris เป็นหนึ่งในโรคกลุ่มเพมฟิกัส (Pemphigus) ที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ทำให้เกิดตุ่มน้ำพองและมีอาการเจ็บปวดที่ผิวหนังหรือบริเวณเยื่อบุผิวส่วนอื่น ๆ เช่น ในปาก ลำคอ จมูก หรืออวัยวะเพศ เป็นต้น 

Pemphigus Vulgaris พบได้ค่อนข้างยาก แต่เกิดขึ้นได้ในคนทุกวัย โดยเฉพาะในช่วงอายุ 50-60 ปี แม้ว่าจะไม่ใช่โรคติดต่อ แต่ก็ถือเป็นโรคที่รุนแรงเนื่องจากยังไม่มีวิธีรักษาได้โดยตรง การรักษาจึงเน้นไปที่การควบคุมอาการไม่ให้ลุกลาม เพราะหากปล่อยไว้โดยไม่รักษาอาจก่อให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรง อย่างการติดเชื้อหรืออาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ในบางกรณี 

อาการของ Pemphigus Vulgaris

Pemphigus Vulgaris มักเริ่มจากภายในปากและลุกลามไปยังบริเวณผิวหนังส่วนอื่นภายในระยะเวลา 2-3 สัปดาห์หรือ 2-3 เดือน ในบางกรณีอาจเกิดอาการที่จมูก ลำคอ ทวารหนัก อวัยวะเพศ ตาและเยื่อบุตา โดยอาการที่พบได้มีดังนี้

• มีตุ่มน้ำพองบนผิวหนัง โดยมีลักษณะบางและสามารถแตกออกได้ง่าย
• รู้สึกเจ็บปวดบริเวณที่เกิดตุ่มน้ำพอง ทำให้การรับประทานอาหารหรือแปรงฟันทำได้ลำบาก
• ผิวหนังบริเวณที่มีตุ่มน้ำพองจะหยาบ ลอกเป็นขุย หรือเป็นสะเก็ดได้ง่ายเมื่อถูกขัดถู ในบางกรณี ผิวหนังบริเวณนั้นอาจเปลี่ยนสีถาวร แต่มักไม่ทิ้งรอยแผลเป็นไว้
• ในกรณีที่ตุ่มน้ำพองลุกลามไปยังกล่องเสียง อาจทำให้ผู้ป่วยเสียงแหบ 

อย่างไรก็ตาม ตุ่มน้ำพองอาจมีอาการรุนแรงขึ้นหรืออาจจางหายไปเอง โดยไม่สามารถระบุความรุนแรงและช่วงเวลาที่ตุ่มน้ำพองจะเห่อขึ้นมาได้ หากมีอาการเจ็บปวดหรือแสบร้อนที่ผิวหนัง มีหนองสีเหลืองหรือเขียวที่บริเวณตุ่มน้ำพอง หรือมีรอยแดงแตกออกจากตุ่มน้ำพอง ควรไปพบแพทย์ทันที เนื่องจากอาจเป็นสัญญาณของการติดเชื้อ

สาเหตุของ Pemphigus Vulgaris

Pemphigus Vulgaris พบได้บ่อยในวัยกลางคนถึงวัยสูงอายุในช่วงอายุ  50-60 ปี สาเหตุมักเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายที่ยังไม่ทราบสาเหตุแน่ชัด 

โดยปกติแล้ว ระบบภูมิคุ้มกันจะสร้างแอนติบอดี้ (Antibody) ซึ่งมีหน้าที่ต่อต้านสิ่งแปลกปลอมอย่างแบคทีเรียหรือไวรัสที่เข้าสู่ร่างกาย แต่หากระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ ร่างกายอาจสร้างแอนติบอดี้ขึ้นมาทำลายโปรตีนที่ห่อหุ้มเซลล์ผิวหนังที่ดี จึงทำให้เซลล์ผิวหนังแยกออกจากกันจนเกิดการสะสมของของเหลวใต้ผิวหนังและเกิดตุ่มน้ำพองขึ้นตามมา

ในบางกรณี การใช้ยาบางชนิดอาจทำให้เกิด Pemphigus Vulgaris ได้ เช่น ยาเพนิซิลลามีน (Penicillamine) ซึ่งดูดจับแร่ธาตุในเลือด หรือยารักษาโรคความดันโลหิต อย่างยากลุ่มเอซีอี อินฮิบิเตอร์ (ACE Inhibitors) เป็นต้น 

Pemphigus Vulgaris ไม่ใช่โรคติดต่อจึงไม่สามารถติดเชื้อจากผู้ที่มาอาการไปสู่ผู้อื่นได้ และยังไม่พบการแพร่กระจายจากผู้ปกครองไปสู่บุตร อย่างไรก็ตาม ยีนของแต่ละบุคคลอาจมีส่วนทำให้เกิดความเสี่ยงในการเกิดโรคนี้ขึ้นได้ หากสมาชิกในครอบครัวมีประวัติของโรคหรือมีอาการอยู่ ความเสี่ยงในการเกิด Pemphigus Vulgaris จะเพิ่มสูงขึ้น

การวินิจฉัย Pemphigus Vulgaris

แพทย์เฉพาะทางด้านผิวหนังจะเป็นผู้วินิจฉัย Pemphigus Vulgaris จากการสอบถามอาการ ประวัติสุขภาพของผู้ป่วย จากนั้นจะตรวจร่างกายเบื้องต้นจากการสังเกตอาการที่บริเวณผิวหนังหรือเยื่อบุต่าง ๆ และทำการทดสอบนิโคลสกีไซน์ (Nikolsky’s Sign) หากพบรอยแดงหรือการแยกชั้นของผิวหนังหลังจากการทดสอบอาจได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค Pemphigus Vulgaris

นอกจากนี้ แพทย์อาจตรวจเพิ่มเติมด้วยวิธีต่อไปนี้

• การตัดชิ้นเนื้อผิวหนังส่งตรวจ (Skin Biopsy) แพทย์จะตัดชิ้นเนื้อบางส่วนจากบริเวณที่มีอาการตุ่มน้ำพองและตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ หรืออาจส่งไปตรวจยังห้องปฏิบัติการ
• การตรวจเลือด เพื่อวัดแอนติบอดี้ในเลือดที่ทำให้เกิดอาการตุ่มน้ำพอง 
• การตรวจส่องกล้องภายในลำคอ (Endoscopy) 

การรักษา Pemphigus Vulgaris 

เป้าหมายของการรักษา Pemphigus Vulgaris คือการบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อน โดยอาจใช้วิธีการรักษาและยารักษาโรคหลายชนิดขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการที่เกิดขึ้น 

การรักษาด้วยการใช้ยา

ยาที่นำมาใช้ในการรักษา Pemphigus Vulgaris มีดังนี้

• ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ ผู้ป่วยที่มีอาการไม่รุนแรงอาจได้รับยาทาเฉพาะที่ชนิดครีม แต่หากมีอาการเรื้อรังอาจได้รับยาชนิดรับประทาน อย่างยาเพรดนิโซโลน (Prednisolone) ทั้งนี้ ควรระวังการใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์ในระยะยาวหรือใช้ในปริมาณมาก เพราะอาจก่อให้เกิดผลข้างเคียง เช่น เสี่ยงต่อการติดเชื้อ โรคเบาหวาน หรือโรคกระดูกพรุน เป็นต้น
• ยากดภูมิคุ้มกัน เพื่อลดปริมาณการใช้ยาสเตียรอยด์ลงและลดการทำลายเนื้อเยื่อที่ดีของระบบภูมิคุ้มกัน ตัวอย่างยากดภูมิคุ้มกัน ได้แก่ ยาอะซาไธโอพรีน (Azathioprine) ยาไมโคฟีโนเลต โมฟีทิล(Mycophenolate Mofetil) ยาเมโธเทรกเซท (Methotrexate) ยาไซโคลฟอสฟาไมด์ (Cyclophosphamide) และยาริทูซิแมบ (Rituximab)
• ยาปฏิชีวนะ ยาต้านไวรัส หรือยาต้านแบคทีเรีย เพื่อป้องกันการติดเชื้อ
• การให้ยาทางหลอดเลือดดำ (IV) ในกรณีที่ผู้ป่วยมีแผลในปากและไม่สามารถรับประทานยาได้ เนื่องจากความเจ็บปวด
• อาหารเสริม เช่น แคลเซียม วิตามินดี และยาอื่น ๆ เพื่อรักษาภาวะแทรกซ้อนที่เกิดขึ้น

การรักษาด้วยวิธีอื่น

ในกรณีที่มีอาการรุนแรง แพทย์อาจรักษาด้วยการกรองพลาสมา (Plasmapheresis) ที่เป็นส่วนของของเหลวในเลือด เพื่อกำจัดแอนติบอดี้ในเลือดที่ทำลายผิวหนังและทำให้เกิดตุ่มน้ำพอง โดยการกรองอนุภาคบางส่วนออกจากพลาสมาและทดแทนด้วยพลาสมาที่ได้รับจากการบริจาคของผู้อื่น 

หากอาการตุ่มน้ำพองรุนแรงขึ้น ผู้ป่วยอาจต้องพักรักษาตัวในโรงพยาบาล เพื่อให้สารน้ำหรือเกลือแร่ทางหลอดเลือดดำทดแทนการสูญเสียน้ำมากจากการแตกของตุ่มน้ำพอง ร่วมกับวิธีรักษาอื่น ๆ เช่น การให้ยากดภูมิคุ้มกัน การให้ยาปฏิชีวนะทางหลอดเลือดดำ การทำแผลชนิดเปียก (Wet Dressing) การรับประทานยาอมรักษาแผลในปาก การทาโลชั่นที่ผิวหนังเพื่อบรรเทาอาการ เป็นต้น นอกจากนี้ ผู้ป่วยควรปรับพฤติกรรมตนเองด้วยการรับประทานอาหารรสอ่อน หลีกเลี่ยงอาหารรสเผ็ดหรือเปรี้ยวจัดที่อาจทำให้แผลในปากรุนแรงขึ้น และหลีกเลี่ยงการออกไปสัมผัสแสงแดด 

หากตุ่มน้ำพองในปากทำให้ผู้ป่วยแปรงฟันหรือทำความสะอาดช่องปากได้ลำบาก ควรปรึกษาทันตแพทย์ในการใช้อุปกรณ์พิเศษและวิธีการทำความสะอาดช่องปาก เพื่อป้องกันโรคเหงือกและฟัน 

การรักษาอาการโดยรวมให้หายอาจใช้ระยะเวลา 2-5 ปี หรือมากกว่านั้น และอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงขึ้นได้ นอกจากนี้ Pemphigus Vulgaris อาจกลับมามีอาการซ้ำได้อีกแม้ได้รับการรักษาแล้ว ผู้ป่วยจึงควรมาพบแพทย์ตามวันและเวลาในการนัดหมายดูอาการทุกครั้ง 

ภาวะแทรกซ้อนของ Pemphigus Vulgaris

Pemphigus Vulgaris อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนหากไม่ได้รับการรักษาอย่างเหมาะสม เช่น รอยคล้ำที่ผิวหนังเป็นระยะเวลาหลายเดือน ภาวะขาดน้ำ การติดเชื้อที่ผิวหนัง และอาจเป็นอันตรายต่อชีวิตได้หากการติดเชื้อลุกลามจนแพร่เข้าสู่กระแสเลือด เป็นต้น ในบางรายอาจเกิดผลข้างเคียงจากยาที่ใช้รักษา อย่างความดันโลหิตสูงหรือเกิดการติดเชื้อ

การป้องกัน Pemphigus Vulgaris

Pemphigus Vulgaris มักเกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน จึงไม่สามารถป้องกันได้ หากผู้ป่วยรับประทานยาเพนิซิลลามีนหรือยากลุ่มเอซีอี อินฮิบิเตอร์ (ACE Inhibitors) ที่เสี่ยงต่อโรค Pemphigus Vulgaris รวมถึงพบอาการผิดปกติที่ผิวหนังหรือในปาก เช่น พบตุ่มน้ำ รอยแผล หรือมีอาการเจ็บปวด ควรไปพบแพทย์